Seltene Tumore im Pankreas
VIPom
Ein VIPom ist ein seltener funktionell aktiver neuroendokriner Tumor (NET). Häufig tritt der Tumor in der Bauchspeicheldrüse auf. Ein VIPom produziert ein gefäßwirksames Darmhormon. Dieses wird auch als vasoaktives intestinales Peptid (VIP) bezeichnet und wirkt sich in verschiedenen Arten auf den Verdauungstrakt und die Gefäße aus. Das dadurch ausgelöste Krankheitsbild bezeichnen Fachärzte und Fachärztinnen als das Verner-Morrison-Syndrom.
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Was ist ein VIPom?
VIPome sind neuroendokrine Tumore (NET) und machen weniger als zwei Prozent der Pankreastumore – also der Tumore in der Bauchspeicheldrüse – aus. Ein VIPom ist ein Inselzelltumor. VIPome sind zu 50 bis 75 Prozent bösartig, können aber auch gutartig sein und schnell eine erhebliche Größe erreichen. Die funktionell aktiven Tumore produzieren eigenständig VIP und können dieses auch freisetzen. Funktionell inaktive Tumore können dieses Hormon entweder nicht produzieren oder nicht eigenständig freisetzen.
Definition und Einordnung des VIPoms
VIPome sind eine NET-Erkrankung im Pankreas. Sie gehören zu den Inselzelltumoren, einer Gruppe unterschiedlich endokrin aktiver Tumore. Die Zellen, aus denen einen VIPom entsteht, weisen sowohl Eigenschaften von Nervenzellen als auch von hormonproduzierenden Zellen auf. In der Bauchspeicheldrüse kommen diese Zellen, die VIP produzieren, normalerweise nur in geringer Anzahl vor. Wenn sich ein VIPom entwickelt, kommt es zu einer unkontrollierten Vermehrung dieser Zellen, was zu einer übermäßigen Produktion dieses Hormons führt. Dadurch kommt es zu einer charakteristischen Symptomatik.
VIPom: Symptome
Das auffälligste Symptom eines VIPoms ist ein sehr starker, wässriger Durchfall, auch Diarrhö genannt. Dieser Durchfall kann häufig und in großen Mengen auftreten. Es gibt keine bestimmten Situationen, in denen das Symptom besonders häufig auftritt. Der Durchfall kann auch nachts und unabhängig von Mahlzeiten auftreten. Folge des Durchfalls ist meist starker Durst und die Austrocknung des Körpers. Neben der Diarrhö können weitere Beschwerden wie etwa starke Müdigkeit und Schwäche, Übelkeit und Erbrechen und Bauchkrämpfe und Schmerzen im Bauchbereich auftreten.
Durch den anhaltenden Durchfall kann es zu einer Reihe weiterer Symptome kommen. Dazu gehört etwa ein niedriger Kaliumspiegel im Blut, was zu Muskelschwäche und Herzrhythmusstörungen führen kann. Des Weiteren kann es zu einer Verringerung der Magensäureproduktion kommen. In manchen Fällen können Hautrötungen auftreten. Zudem ist ein erhöhter Blutzuckerspiegel möglich, der zu Diabetes führen kann.
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Das Verner-Morrison-Syndrom
Das Verner-Morrison-Syndrom ist direkt mit funktionell aktiven VIPomen verbunden. Es wird auch WDHA-Syndrom genannt, was für die Hauptsymptome steht:
- Wässrige Durchfälle (in großen Mengen)
- Dehydrierung (Austrocknung des Körpers)
- Hypokaliämie (niedriger Kaliumspiegel im Blut)
- Achlorhydrie (verringerte Magensäureproduktion)
Dieses Syndrom tritt nur bei funktionell aktiven VIPomen auf, da es durch die Überproduktion von VIP verursacht wird. Allgemein bezeichnet das Verner-Morrison-Syndrom den Symptomkomplex, der durch ein funktionell aktives VIPom entsteht.
Sie haben die Symptome eines VIPoms?
Es ist ratsam, sich bewusst zu machen, dass diese Symptome auch im Rahmen anderer, häufig vorkommender Erkrankungen auftreten können. Daher möchten wir Sie gerne darauf hinweisen, dass es empfehlenswert ist, bei anhaltenden Beschwerden einen Arzt oder eine Ärztin aufzusuchen, um die genaue Ursache festzustellen.
VIPom: Die Diagnose
Um eine VIPom-Diagnose zu stellen, werden mehrere Untersuchungen durchgeführt, die sich gegenseitig ergänzen. Zuerst sucht man nach bestimmten Symptomen. Dabei achtet man besonders auf starken, wässrigen Durchfall. Als nächstes wird der Stuhl genau untersucht, um festzustellen, ob die für VIPome typische Diarrhö vorhanden ist.
Danach erfolgen weitere Untersuchungen des Blutes. Dabei wird der VIP-Spiegel im Blut gemessen. Ein erhöhter Wert bestätigt die Diagnose. Außerdem werden wichtige Elektrolyte wie Kalium und der Blutzuckerspiegel kontrolliert.
Um den Tumor genau zu finden und zu beurteilen, werden verschiedene bildgebende Verfahren eingesetzt. Eine Endosonographie ist eine Ultraschalluntersuchung, die von innen durchgeführt wird. Dadurch kann man die betroffenen Organe besser sehen. Mit einer Computertomographie (CT) und einer Magnetresonanztomographie (MRT) werden Bilder von der Tumorregion gemacht. Manchmal werden auch andere Bilder vom Körper gemacht, zum Beispiel mit einer Positronen-Emissions-Tomographie (PET) oder einer Octreotidszintigraphie. Damit lassen sich auch kleine oder schwer zu erkennende Tumore finden. So kann man das VIPom gut erkennen und genau beschreiben. Das ist wichtig für die weitere Behandlung. Durch diese Verfahren können meist die Größe und die Lage des Tumors und möglicher Metastasen erkannt werden.
Je nach Tumor verläuft die Diagnosestellung anders. Jetzt mehr über die verschiedenen Arten NET erfahren!
Die Therapie bei der Diagnose: VIPom
Die Behandlung eines VIPoms zielt darauf ab, sowohl die Symptome zu kontrollieren als auch den Tumor zu bekämpfen.
- Symptomkontrolle:
- Flüssigkeits- und Elektrolytersatz: Um den Flüssigkeits- und Salzverlust durch den Durchfall auszugleichen.
- Medikamente: Somatostatin-Analoga wie Octreotid können die VIP-Produktion hemmen und den Durchfall reduzieren.
- Tumorbehandlung:
- Chirurgische Entfernung: Wenn möglich, wird der Tumor operativ entfernt. Eine Operation neuroendokriner Tumore ist meist die einzige Möglichkeit für eine vollständige Heilung.
- Bei Tumoren, die nicht vollständig entfernt werden können, kann eine teilweise Entfernung die Symptome lindern.
- Weiterführende Behandlungen:
- Chemotherapie: Eine Chemotherapie bei neuroendokrinen Tumoren kann in einigen Fällen eingesetzt werden, besonders wenn der Tumor sich ausgebreitet hat.
- Gezielte Therapien: Neuere Medikamente, die spezifisch auf bestimmte Eigenschaften des Tumors abzielen.
- Lebergerichtete Therapien: Bei Metastasen in der Leber können spezielle Verfahren angewendet werden, um diese zu behandeln.
- Nachsorge:
- Regelmäßige Kontrollen sind wichtig, um das Wiederauftreten des Tumors oder neue Metastasen frühzeitig zu erkennen.
- Dabei werden sowohl Blutuntersuchungen als auch bildgebende Verfahren eingesetzt.
Je nach Art des NET werden verschiedene Therapieansätze empfohlen. Erfahren Sie jetzt mehr über neuroendokrine Tumore in der Therapie!
Leben mit einem VIPom und anderen neuroendokrinen Tumoren
Für viele ist die Diagnose neuroendokriner Tumor ein Schock. Wenn Sie erfahren möchten, wie Sie trotz Diagnose möglichst unbeschwert leben können, dann informieren Sie sich. Erfahren Sie jetzt mehr!
Diagnostik
Insbesondere Labortests sind bei der Diagnose von neuroendokrinen Tumoren ein wichtiger Bestandteil.
Nachsorge
Die Nachsorge neuroendokriner Tumore ist ein sehr wichtiges Thema. Durch die richtige Nachsorge ist die Wahrscheinlichkeit höher eine erneute Tumorbildung frühzeitig zu erkennen. Gerne erklären wir Ihnen mehr dazu!
Ernährung
Neuroendokrine Tumore beeinflussen den Hormonhaushalt stark. Eine ausgewogene Ernährung kann helfen, die Symptome zu bewältigen. Mehr Infos erfahren Sie hier!
Endokrine Tumore | Universitätsklinikum Freiburg (o. D.). https://www.uniklinik-freiburg.de/chirurgie/schwerpunkte/pankreas/endokrine-tumore.html
VIPom | DocCheck Flexikon. https://flexikon.doccheck.com/de/VIPom
VIPom | MSD Manual Profi-Ausgabe. (5. Oktober 2023). https://www.msdmanuals.com/de/profi/gastrointestinale-erkrankungen/tumoren-des-gastrointestinaltrakts/vipom
Vasoaktives intestinales Polypeptid (VIP) | MVZ Labor Diagnostik Karlsruhe GmbH. https://www.labor-karlsruhe.de/lv/?action=einzel&id=195&module=analyte
VIPom | MSD Manual Ausgabe für Patienten. (9. Oktober 2023). https://www.msdmanuals.com/de/heim/verdauungsst%C3%B6rungen/tumoren-im-verdauungssystem/vipom
FAQ zum VIPom
Ein VIPom ist ein seltener neuroendokriner Tumor (NET), der hauptsächlich im Pankreas vorkommt. Er verursacht eine Überproduktion des Hormons VIP (vasoaktives intestinales Peptid), was zu bestimmten Symptomen wie Diarrhö, Dehydrierung, einem niedrigen Kaliumspiegel und einer verringerten Magensäureproduktion führen kann.
VIPome sind sehr selten und machen weniger als zwei Prozent aller NET aus.
Die Hauptsymptome eines VIPoms sind starker, wässriger Durchfall (Diarrhö), Dehydrierung, ein niedriger Kaliumspiegel und eine verringerte Magensäureproduktion.
Die Diagnose eines VIPoms erfolgt durch eine Untersuchung der Symptome, Stuhluntersuchungen, Blutuntersuchungen und bildgebende Verfahren wie dem CT, MRT oder einer Endosonographie.
Die Behandlung bei einem VIPom umfasst etwa die Symptomkontrolle, Medikamente wie Somatostatin-Analoga zur Reduzierung der VIP-Produktion, die chirurgische Entfernung des Tumors, wenn möglich und in einigen Fällen eine Chemotherapie.
Funktionell aktive VIPome produzieren große Mengen VIP (vasoaktives intestinales Peptid) und verursachen deutliche Symptome, insbesondere wird dadurch das Verner-Morrison-Syndrom ausgelöst. Funktionell inaktive VIPome produzieren wenig oder kein VIP und verursachen keine oder nur milde hormonbedingte Symptome, können aber durch ihr Wachstum Probleme verursachen.
Das Verner-Morrison-Syndrom, auch WDHA-Syndrom genannt, beschreibt die typischen Symptome eines funktionell aktiven VIPoms: Wässrige Durchfälle, Dehydrierung, ein niedriger Kaliumspiegel und eine verringerte Magensäureproduktion. Das Syndrom wird durch eine Überproduktion des Hormons VIP (vasoaktives intestinales Peptid) verursacht.
